Retinitis pigmentosa är ett samlingsnamn för ett flertal ögonsjukdomar som drabbar näthinnan. Som regel startar sjukdomen med reducerat mörkerseende och kraftigt avsmalnande synfält som kan utvecklas till tunnelsyn. Graden på synnedsättning kan variera avsevärt, men retinitis pigmentosa kan leda till kraftigt synnedsättning, och i värsta fall blindhet.
Retinitis pigmentosa, eller RP som det ofta förkortas, är sjukdomar som gradvis förstör syncellerna i näthinnan. Det finns olika typer av retinitis pigmentosa, som utvecklas på olika sätt. Vissa typer av RP utvecklas snabbt och kan leda till grav synskada redan i yrkesverksam ålder. Andra varianter av sjukdomen är mer stabila och kan orsaka mindre synnedsättningar först när du blivit äldre.
Retinitis pigmentosa är en genetisk defekt som leder till en degenerering (nedbrytning) av syncellerna (fotoreceptorerna) i ögats näthinna. Olika genfel ger olika degenerativa processer.
I näthinnan finns det miljontals synceller som delas in i två olika typer – stavar och tappar. Stavarna är mest ljuskänsliga och är viktiga för mörkerseendet. Tapparna är känsliga för färg och detaljer och ansvarar för den centrala synen, synskärpan och färgsyn. Vid retinitis pigmentosa är det vanligast att stavarna påverkas och förstörs gradvis, men några typer påverkar även tapparna och alltså det centrala seendet.
Det finns olika typer av retinitis pigmentosa, och utvecklingen och symptomen varierar.
Försämrat mörkerseende är ett symptom som i regel kommer tidigt vid retinitis pigmentosa. Anledningen är att den typen av synceller som hjälper oss att se i mörker – stavarna – vanligen är den första typen av synceller som försämras. Ökad ljuskänslighet hör också ofta till de tidiga symptomen. Det perifera seendet kan försämras och bli mindre och mindre, till dess att endast det centrala seendet återstår. Detta upplevs då som att titta igenom ett smalt rör, så kallat tunnelseende.
När sjukdomen börjar förstöra typen av synceller som kallas tappar, börjar du se dåligt i partier, som små fläckar, i synfältet. Fläckarna växer och blir större ju fler tappar som blir förstörda. Det centrala seendet kan påverkas, och till slut kan RP leda till att du blir blind.
Det pågår intensiv forskning för att hitta effektiva behandlingar för retinitis pigmentosa. Bland annat forskas det om möjligheten till transplantation av synceller och stamceller.
A-vitamin har i vissa fall visat sig kunna bromsa sjukdomsförloppet något, men någon effektiv behandling som botar retinitis pigmentosa finns ännu inte.